Allgemeines:
Unter dem Begriff Knochenkrebs werden alle bösartigen Erkrankungen die im knöchernen Gewebe (Skelettsystem) ihren Ursprung haben, zusammengefasst.
Das Skelettsystem besteht aus mehr als 200 Knochen, die durch Sehnen, Knorpel und Muskeln gestützt, bzw. verbunden werden. Das Knochengewebe besteht aus Wasser, Eiweiß (Proteinen), Mineralsalzen (Kalzium und Phosphor), und erhält durch die Verbindung mit Mineralstoffen seine Festigkeit. Knochen sind von der Knochenhaut (Periost,) welche Blutgefäße enthält, umgeben. Im Inneren der Knochen ist in unterschiedlichem Ausmaß das Gitterwerk des Knochenmarks (Blutbildung) gelagert. Nur etwa 1 % aller malignen Tumoren gehen vom Knochen aus und werden als primärer Knochenkrebs bezeichnet. Im medizinischen Sprachgebrauch werden bösartigen Knochentumoren aber als „Sarkome“ eingestuft. Eine Einteilung wird entsprechend dem Ursprungsgewebe, in Osteosarkom (aus Knochen) und in Chondrosarkom (aus Knorpel) festgelegt. Das Ewing-Sarkom entsteht aus dem Stützgewebe (Stroma-Zellen) des Knochenmarkes. Ca 3,5 % aller bösartigen Tumoren bei Kindern sind Knochentumoren:
Die häufigsten malignen Geschwülste im Skelettsystem sind jedoch Absiedelungen (Metastasen), die von primären Krebserkrankungen der Brust, der Prostata oder der Lunge etc ihren Ausgang nehmen. Das Multiple Myelom eine hämatologische Erkrankung befällt vorwiegend das Skelettsystem.

Entstehung und Risiko:
Das Osteosarkom manifestiert sich durch die Neubildung von Knochen- und Osteoidgewebe und tritt meistens in den schnellwachsenden Regionen des Ober- bzw Unterschenkelknochens auf. Etwa 40 % der Tumoren sind im Oberschenkel-knochen unmittelbar oberhalb des Knies und ca 20 % im oberen Drittel des Schienbeines lokalisiert .
Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 15. und 25. Lebensjahr und ist: 3 Fälle pro 100.000. Das Ewing-Sarkom tritt bei Kindern und Jugendlichen auf und hat seinen Ursprung in den Stromazellen des Knochenmarkes seinen Ursprung. Häufigste Lokalisation ist der Ober- und, bzw Unterschenkelknochen mit 20 %, das Schien- und Wadenbein mit etwa jeweils 10 %. Im Beckenknochen und Kreuzbein sind etwa 20 % der Tumoren lokalisiert. Das Chondrosarkom ist durch eine Entartung der Knorpelzellen gekennzeichnet und tritt vorwiegend bei älteren Erwachsenen (50% >40 Jahre) auf. Da es sich bei diesen bösartigen Knochentumoren um sehr seltene Erkrankungen handelt, gibt es kaum Hinweise für ein spezielles Risiko. Ionisierende Strahlen und eine gewisse genetischen Prädisposition durch familiäre Krebserkrankungen, werden als Risikofaktoren genannt. Besonders im Ewing-Sarkom-Gewebe fand man wiederholt spezifische und typische Veränderungen im Erbgut (Chromosomen-Translokationen), die zum Anschalten von Genen, Auftreten von abnormen Eiweißstoffen und stimulierenden Wachstumssignalen führten.

Symptome:
Erstsymptome hängen von der Lokalisation der Erkrankung im Knochen ab. Schwellungen und Rötungen an den langen Röhrenknochen gehen meistens mit dumpfen aber intensiven Schmerzen - besonders ausgeprägt bei täglichen Aktivitäten - einher. Tumoren im Bereich der Hüfte und des Rückenmarkes können erhebliche Schmerzen verursachen. Knochenbrüche sind seltene Ereignisse, die zur Diagnose führen. Bei Ewing-Sarkom können Gewichtsverlust, Fieber Müdigkeit die ersten Anzeichen dieser Erkrankung sein.

Diagnose:
Hinweise auf das Vorliegen eines Knochentumors ergeben sich meist aus dem Symptombild, das der Patient bietet. Folgende Methoden kommen für die Diagnosestellung zur Anwendung: Erhebung der Krankengeschichte, klinische Untersuchung, Inspektion und Palpation der betroffenen Stelle, Röntgenaufnahme der Tumorregion. Weiters werden Röntgen des Brustkorbes (Thoraxröntgen), Computertomographie zum Ausschluss von Lungenmetastasen), Magnetresonanz-Tomographie, Gefäßdarstellung (Angiographie) und Skelettszintigraphie zur Bestimmung der Tumorausdehnung und des Stadiums der Erkrankung durchgeführt. Neben der Routineuntersuchung des Blutes wird die alkalische Phosphatase beim Osteosarkom und die neuronspezifische Enolase als Tumormarker beim Ewing-Sarkom bestimmt. Bei Verdacht auf Ewing-Sarkom ist eine Knochenmarksaspiration und Untersuchung der Knochenmarkszellen auf Zahl und entartete Zelltypen notwendig. Typische Befunde sind Bilder der Zerstörung des Knochens und unscharfe Begrenzung am Rande des Knochens („Mottenfraß“). Eine Probebiopsie zur mikroskopischen Untersuchung und Sicherung der Diagnose (Histologie) und weiterführenden Behandlungsplanung ist wichtig.

Therapie:
Tumorart, lokale Ausdehnung und das Vorhandensein von Metastasen bestimmen die Therapie. Beim Osteosarkom werden Maßnahmen zur lokalen Tumorkontrolle, in der Regel Operation - mit systemischen Chemotherapien kombiniert. Oft wird eine präoperative Chemotherapie (neoadjuvante Therapie) mit anschließender Resektion des Resttumors durchgeführt. Eine Chemotherapie wird in gewissen Fällen auch nach der Operation verabreicht. Resektionsrekonstruktion ist ein wichtiger Bestandteil der Therapie. Prinzipiell bestimmt die Tumorausdehnung, die Histologie und Ausbreitung im Organismus das therapeutische Vorgehen. Amputation ist heute nur noch selten notwendig. Strahlentherapie findet beim klassisch operablem Osteosarkom derzeit keine Anwendung. Das Ewing-Sarkom wird mit Operation und/oder Strahlentherapie mit nachfolgender Chemotherapie behandelt. Eine präoperative Strahlen- bzw Chemotherapie, wird in gewissen Fällen eingesetzt. Das Ewing-Sarkom ist strahlenempfindlich. Bei beiden Erkrankungen treten häufig Lungenmetastasen auf, sodass eine systemische Therapie angezeigt ist.
Beim Chondrosarkom stehen wegen des oft langsamen Wachstums und eines limitierten Ansprechens auf Strahlen- und Chemotherapie, lokaloperative Maßnahmen im Vordergrund.